Diagnóstico de la hipertensión pulmonar
La hipertensión pulmonar produce falta de aliento y en breve puede resultar incapacitante. Especialistas y pacientes abogan por el diagnóstico temprano y correcto de los tipos de hipertensión pulmonar.
Nancy Campelo fue diagnosticada con hipertensión arterial pulmonar (HAP) en 2004, después de consultar a 31 médicos, sin entender por qué no podía subir al segundo piso sin perder el aliento. Llegó a necesitar ayuda para dar unos pasos y vestirse. Demoró 2 años en encontrar la terapia específica. Desde entonces, dice la representante de Hipertensión Pulmonar Argentina (Hipúa), la situación ha cambiado, pero aún falta sensibilización.
“Uno recurre primero al médico clínico, y si este no deriva o lo hace de manera errónea, puede ser fatal”, argumenta Campelo. “Luego está la modalidad de atención del especialista. Hay quien lo hace solo, en su consultorio, cuando se requiere un equipo multidisciplinario porque así se reducen los tiempos de espera y aumentan oportunidades de un diagnóstico precoz”.
Dina Grajales, su par de la asociación colombiana (Achpa), pide capacitación para el cuerpo médico. “Que el primer profesional pueda guiar al paciente e instruir a los cuidadores (la familia)”. También recomienda relacionarse con otros afectados.
Organizaciones como esta confluyen en la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar, participante junto con la Fundación Favaloro del taller ‘Un aliento de innovación por la hipertensión pulmonar’, realizado por Bayer Pharmaceuticals Latinoamérica el 3 de mayo en Buenos Aires, al que fue invitada La Revista.
Allí estuvo también la fundadora de Amigos con Hipertensión Pulmonar Ecuador (AHPE), María Dolores Páez, paciente de esta condición desde los 34 años. Se enteró después de un desmayo al correr para alcanzar el bus para ir a su trabajo. AHPE cuenta con 20 miembros en Quito, entre ellos niños, y su interés es buscar alternativas de tratamiento, pues en Ecuador, dice, solo cuentan con un par de medicamentos autorizados y el costo es alto.
Una enfermedad de jóvenes
Bajo el término hipertensión pulmonar se alojan 5 subtipos de una afección vascular maligna que perjudica (la mayoría de las veces) al ventrículo derecho del corazón. De ellos, los grupos 1 y 4 son especialmente preocupantes.
En el 1 está la HAP, que a su vez reúne una serie de enfermedades raras, crónicas, progresivas e incapacitantes, con incidencia de 1 a 2 casos por millón al año.
Entre los motivos identificables aparecen infección por VIH, enfermedad hepática, enfermedad cardiaca congénita, algunos parásitos, drogas, toxinas y ciertos medicamentos para adelgazar. Es muy poco frecuente la falla genética, pero de darse puede afectar hasta al 60% de los integrantes de la familia.
Solo el 11% de los casos se manifiestan por primera vez después de los 60 años, dice Jorge Cáneva, jefe del área de Neumología del Hospital Universitario de Favaloro; la mayor frecuencia está en la tercera década en la mujer y en la cuarta en el hombre, dos veces más en ellas que en ellos. Entre la aparición y el diagnóstico suele haber, en promedio, 2 años, que es justamente el pronóstico de vida cuando no hay tratamiento.
Evaluación diagnóstica
Si el médico clínico presume hipertensión pulmonar, después del interrogatorio, exámenes clínicos, físicos, radiografía de tórax y electrocardiograma, ordenará un ecocardiograma Doppler con burbujas, centello de ventilación-perfusión y tomografía de alta resolución. Con las pistas que den todos esos exámenes, un equipo especializado deberá hacer la confirmación a través de un cateterismo cardiaco derecho, que puede ir con o sin prueba de vasorreactividad pulmonar y angiografía de pulmón. “El cateterismo cardiaco derecho es el método estándar para el HAP, y hasta ahora no hay exámenes que puedan sustituirlo”, dice Cáneva.
El especialista insiste en seguir ese proceso, pues “la mayoría presentaba dificultad respiratoria progresiva y fatiga desde mucho tiempo antes, pero se habían confundido con señales de otras enfermedades, a causa de no haber seguido la ruta correcta de diagnóstico. A veces, –continúa–, a pesar de que no aparece nada sospechoso en el ecocardiograma, una simple ergometría (prueba de esfuerzo) muestra alteraciones que permiten detectar HAP. No hay que perder de vista cuestiones básicas, exámenes de años atrás que los pacientes suelen traer con ellos a la consulta”.
Una de las pruebas físicas para sospechar de enfermedad cardiorrespiratoria es la de la marcha de los 6 minutos. Sabino Deleo considera que, si bien en el caso de HAP esta es sensible (el paciente empieza normal, pero decae rápidamente), no cubre los casos de HPTEC. “Ellos pueden no tener problemas de fatiga hasta que es demasiado tarde”. También lamenta el uso de la medicina alternativa o popular, ya que a veces actúan como placebos, pero otras ponen en peligro a la persona.
Causas y tratamientos diferentes
En el grupo 5 está la HPTEC, hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (33 casos por cada 10 mil habitantes al año). La cardióloga Liliana Favaloro explica que se da entre pacientes jóvenes con afecciones previas que han desencadenado en coágulos sanguíneos en los pulmones.
La clave para distinguir HAP de HPTEC es el centello de ventilación-perfusión, estudio que da resultados normales en la primera, pero alerta de la segunda.
El tratamiento también difiere. En HAP hay una aproximación específica (fármacos), no cura, mientras que para HPTEC hay medicamentos vasodilatadores, tromboendarterectomía pulmonar (considerada la cura) y la angioplastia para quien no resiste la operación. Si lo anterior no funciona, el trasplante pulmonar es una opción para algunos.
Son vulnerables a la HPTEC quienes experimentan embolia pulmonar (un coágulo que se desprende de las extremidades inferiores, baja al torrente sanguíneo, se enclava en una arteria pulmonar y permanece allí más de 3 meses, causando daño permanente o muerte). El 3,8% de pacientes de embolia pulmonar desarrolló HPTEC a los 2 años, según un estudio.
A su vez, los factores de riesgo para la embolia son la fractura de cadera o de pierna, inmovilización por artoplastia en la rodilla, cirugía mayor, traumatismo grave y lesión de médula espinal, detalla la cardióloga. Sin medidas preventivas, uno de cada dos casos puede derivar en embolia. Otras situaciones predisponentes son la quimioterapia, la insuficiencia cardiaca, el cáncer, la terapia anticonceptiva oral, el accidente cerebrovascular e incluso el embarazo y el posparto, más que la inactividad, la cirugía laparoscópica, obesidad, edad avanzada y síndrome varicoso.
Árbol de invierno
Es fácil confundir los síntomas de la hipertensión pulmonar con los del asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), el sobrepeso y la hipertensión arterial, detalla Cáneva: hay cansancio, mareo, falta de aire, depresión, desmayos, dolor en el pecho, tos seca.
El pulmón sano se asemeja a un árbol de invierno, con las arterias distribuidas de manera frondosa. En la HAP la sangre apenas sale del centro del tórax. Bajo esa presión, la pared muscular del ventrículo derecho del corazón se ensancha desproporcionadamente. La falla cardiaca, sostiene la OMS, es una de las causas más comunes de muerte en hipertensión pulmonar.
Motivos de esperanza
El neumólogo Sabino Deleo, del Hospital San Martín, expone el caso de un paciente de 18 años al que empezó a faltarle el aire y era catalogado por sus profesores como ‘vago’ porque no podía caminar más de 200 metros, hasta que un médico sospechó HAP a partir de un electrocardiograma y una placa de tórax.
El joven fue derivado y diagnosticado con HAP. Se le realizó el centellograma de ventilación-perfusión aunque no tenía antecedentes de embolia pulmonar ni coágulos en extremidades inferiores. Se corrigió el diagnóstico a HPTEC, se hizo un cateterismo cardiaco, una angiografía pulmonar y se lo declaró candidato a la tromboendarterectomía pulmonar. A pesar de la cirugía y de la mejora, quedó con hipertensión pulmonar. “Lo importante fue que el médico clínico hizo la correcta detección”, dice Deleo. El paciente recibió tratamiento farmacológico y un año después elevó su capacidad para ejercitarse. “No usa oxígeno para dormir ni para el ejercicio. Puede llevar a su hijo en brazos. Es esperanzador, porque a pesar de persistir la enfermedad luego de la cirugía, hay tratamiento disponible”. (F)
mejora en SUPERVIVENCIA
En 2012, Fundación Favaloro publicó un seguimiento de 8 años a 125 pacientes de HAP (edad promedio 34 años). El 84% seguían vivos a los 3 años. En 1981, se estimaba una tasa de supervivencia de 48% en ese mismo plazo.
CLASIFICACIÓN
La OMS clasifica así la hipertensión pulmonar: 1. Sin limitaciones para la actividad física normal, 2. Ligeras limitaciones al actuar, 3. Marcado dolor de pecho, fatiga y desmayos y 4. Fatiga incluso en reposo, incapacidad para la actividad física normal.
