Párkinson juvenil

Este trastorno neurológico crónico degenerativo lo pueden presentar también las personas menores de 40 años.

Al actor de la reconocida trilogía Regreso al futuro, Michael J. Fox, de 53 años, le diagnosticaron párkinson juvenil en 1990, cuando tenía 29. Una enfermedad crónica que generalmente comienza por arriba de los 40 o 50 años, siendo los 60 la edad promedio de aparición.

En entrevistas concedidas a varios medios de comunicación, Fox relató que todo empezó con un temblor en un dedo meñique y sus médicos le dijeron que le quedaban diez años de trabajo como máximo. Eso fue hace 24 años.

Por su problema él nunca deja de moverse, la rodilla derecha se balancea, las manos tiemblan y los hombros suben y bajan. Y, en ocasiones, cuando despierta con un movimiento acelerado involuntario de los pies, sabe que será un día difícil y toma una píldora para ayudar a calmarlos.

El año pasado, Fox comentó en www.elmundo.es no ser capaz de manejar un iPhone con normalidad, porque borra cosas por accidente. También indicó que aun así tiene el optimismo de jugar golf. “Nunca sé dónde va la bola y mis movimientos son patéticos, pero me relaja”.

Incluso agregó: “Es mejor ser honesto sobre tus problemas como única forma de enfrentarlos. En realidad, el párkinson y sus síntomas son parte de mi vida y no lo veo como una explotación, sino como una experiencia humana”.

Desde hace dos años Fox trabaja en una nueva serie, El show de Michael J. Fox. Una comedia en la que asume, con mucho sentido del humor, su enfermedad.

Origen del párkinson

Según el neurólogo Enrique Díaz Calderón, existen dos tipos de párkinson en personas jóvenes. El que se presenta antes del inicio de los 20 años y el de inicio precoz entre los 20 y 40. Pero hay expertos que unen ambos grupos, por lo que aseveran que si ocurre antes de los 40, es párkinson juvenil.

El neuropsiquiatra Pedro Posligua Balseca explica que esta enfermedad en las personas jóvenes tiene una condición genética más grave que aquella que se produce en etapa senil o presenil, ya que los de menor edad cumplirán todas las etapas evolutivas hacia la parte finalmente limitante. “Por eso se llama parálisis agitante”.

El párkinson, dice Díaz , es el segundo desorden neurodegenerativo más común después de la enfermedad de Alzheimer. Se caracteriza por la pérdida progresiva de células en diversas partes del cerebro, específicamente en la región nigroestriatal, donde se produce la dopamina, el mensajero químico responsable de transmitir señales dentro de este órgano que permite la coordinación del movimiento.

Cuando se presenta en gente joven, agrega, generalmente tiene características genéticas claras, rasgos genéticos familiares o mutaciones en los genes Pink1 y Parkin 2 y 3. Actualmente hay más de 16 genes productores de párkinson.

Los síntomas son muy parecidos a los de los adultos. Sin embargo, la progresión es más lenta y suele predominar la rigidez y con mucha frecuencia se presentan alteraciones del tono muscular (distonías).

Normalmente, las características del párkinson comienzan por un lado –unilateral–, pero en poco tiempo suelen ser bilaterales, aunque casi siempre hay predominio de un lado sobre otro.

En un lado del cuerpo presentan menos movimiento, se ponen más torpes para hacer las cosas manuales y la marcha se vuelve un poquito más lenta. Así, agrega, pueden pasar años hasta que se hace muy notorio. Incluso presentan trastornos en la escritura y en el lenguaje, pues la voz cambia un poco.

Rápido o lento

El ritmo de avance de la enfermedad, menciona el neurólogo, es variable. A veces va muy rápido y otras, muy lenta. Por eso es frecuente ver a pacientes que tienen, por ejemplo, diez años con la enfermedad y están liquidados, y quienes tienen más de 20 aún son autosuficientes.

También, explica, presentan rápidamente las complicaciones propias de la L-Dopa, que es el precursor metabólico de la dopamina, es decir, la medicación específica para el párkinson.

“No existe tratamiento etiológico, lo que hay son métodos sintomáticos y muchos que están todavía en fase de investigación como las células madre, vacunas contra ciertas sustancias tóxicas que destruyen las células productoras de dopamina, entre otras, y que todavía no está permitido su uso en seres humanos”.

El diagnóstico de párkinson actualmente es clínico. Sin embargo, dice Díaz, puede estar superpuesto dentro de otras enfermedades. Entonces hay que descartar otras patologías degenerativas.

“Con exámenes como la tomografía de emisión positrones con eco y con el uso de ciertos medios de contrastes especiales podemos acercarnos al diagnóstico, porque en las zonas que se dañan en la enfermedad de Parkinson existe un menor metabolismo, así que por la clínica y por la neuroimagen se la diagosticaría de manera más certera”.

Hasta el momento los tratamientos del párkinson, menciona, no son curativos, porque se desconoce por qué se produce la enfermedad. Los que se prescriben son únicamente sintomáticos, intentando que el paciente esté en su mejor capacidad física para que lleve una vida útil y autosuficiente.

Aspecto emocional

La presencia de párkinson juvenil, dice Posligua, determina una desventaja en el aspecto emocional, porque el paciente tempranamente va a tener dificultades para mantenerse en sus actividades laborales, sociales y todo lo que atañe a la vida familiar o a todos los proyectos o planes que tiene como individuo joven frente al futuro.

También, agrega, se afecta en el aspecto emocional y, muchas veces, en el cognitivo, ya que estos pacientes terminan desarrollando demencia de párkinson o relacionada con esta enfermedad.

“El paciente puede presentarse agresivo, suele tener delirios paranoides como de celos, que surgen como una complicación del cuadro clínico, ya que los medicamentos lo que hacen es aumentar los niveles de dopamina en el cerebro y pueden dar una aparente esquizofrenia, que no tiene que ver con la enfermedad de Parkinson”. (S.M.) (I)